Banner
Banner đại hội đảng PC
Banner đại hội đảng điện thoại

HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU

HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU

1. ĐỊNH NGHĨA

 

Hội chứng thực bào máu (HLH : Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) làmột bệnh lý xuất hiện do các đại thực bào hoạt động quá mức đưa đến hậu quả là các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các tế bào tiền thân huyết học bị thực bào cho nên bệnh có tên gọi là thực bào máu.

 

HLH được xem là một bệnh lý để chỉ các thể bệnh như Hội chứng thực bào máu tiên phát (Bệnh thực bào máu có tính gia đình) và hội chứng thực bào máu thứ phát bao gồm HLH phối hợp nhiễm siêu vi: EBV, CMV, Parvovirus, Herpes simplex, Varicella Zoster, sởi, HIV…, hoặc HLH xuất hiện từ bệnh tự miễn hay bệnh ác tính: lupus hệ thống, viêm đa khớp, bệnh Still, viêm động mạch nút, bệnh bạch cầu cấp, lymphoma …

 

2. CHẨN ĐOÁN

 

2.1. Chẩn đoán xác định

 

Chẩn đoán HLH được xác định nếu bệnh nhân có đủ 1 hay 2 nhóm tiêu chuẩn sau:

 

*Nhóm tiêu chuẩn 1: Chẩn đoán phân tử xác định về HLH DT

*Nhóm tiêu chuẩn 2: Bệnh nhân có đủ 5 trên 8 tiêu chuẩn sau:Tiêu chuẩn lâm sàng:

 

    1.Sốt: sốt cao liên tục ≥ 38,3ºC hơn 7 ngày

 

2.Lách to > 3cm dưới bờ sườn trái

 

3.Giảm tế bào máu: giảm 2 trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên; Hemoglobin<90g/L,tiểu cầu <100x109/L, bạch cầu đa nhân <1,0x 109/L . Trẻ sơ sinh (<4 tuần): Hemoglobin <100g/L.

 

    4.Tăng triglyceride (≥ 3,0mmol/L), giảm fibrinogen (≤ 1,5g/L).

 

5.Dấu hiệu thực bào máu hoạt động trong tủy xương, lách hay hạch. Không thấy tế bào ác tính.

 

6.Hoạt lực của tế bào diệt tự nhiên giảm hoặc mất (NK).

 

7.Ferritin ≥ 500microgram/L

 

8.CD25 hòa tan (như thụ thể của IL-2 hòa tan) ≥ 2400U/ml

                *Cần làm thêm một số xét nghiệm:

 

-Chức năng gan thận, men gan, bilirubin, albumin, LDH, creatinin và

 

điện giải đồ.

 

-Đông máu toàn bộ: APTT, PT, fibrinogen, D-dimers

 

 

-Tủy đồ: Khảo sát số lượng tế bào tủy, đánh giá sự phát triển của tế bào và xác định có sự hiện diện của các đại thực bào đang hoạt động.

 

-Sinh thiết hạch: xác đinh có đại thực bào đang hoạt động.

 

-Xét nghiệm hình ảnh: Chụp X quang phổi (tìm hình ảnh thâm nhiễm phổi); siêu âm bụng hay CT scanner bụng để xác định kích thước gan, lách các bất thường khác. MRI não được khuyến cáo bắt buộc cho các trường hợp có dấu hiệu thần kinh.

 

-Xét nghiệm tầm soát bệnh nhiễm trùng: cấy máu, cấy dịch não tủy, cấy phết tủy… Lưu ý tác nhân như sốt rét, thương hàn, lao, và tầm soát bệnh lý nhiễm siêu vi phổ biến như EBV, CMV, HIV, Herpes simplex virus (HSV),

 

HBV, sốt xuất huyết dengue. Nên làm real-time polymerase chain reaction (RT-PCR) các tác nhân siêu vi. Khi sốt kéo dài cần cho cấy máu, cấy dịch tìm nấm.

 

-Xét nghiệm tầm soát bệnh lý miễn dịch: định lượng nồng độ kháng thể máu (IgG, IgM, IgE, IgA), ANA, anti dsDNA, C3, C4.

2.2.Chẩn đoán phân biệt

 

-Bạch cầu cấp

 

-Bệnh lý mô bào Langerhans cell histiocytosis (LCH).

 

-Lymphoma thể tế bào lớn không biệt hóa (large-cell anaplastic lymphoma).

 

-Bệnh nhiễm trùng khác

 

 

3. ĐIỀU TRỊ

 

Bệnh nhân HLH cần được phát hiện sớm và được chuyển về điều trị tại các trung tâm nhi khoa hoặc chuyên khoa huyết học ung bướu nhi.

(Lượt đọc: 6266)

Tin tức liên quan

  • Quảng cáo
    • Banner đại hội đảng PC
  • Cấp cứu 115
  • Đường dây nóng
  • Khuyến cáo phòng chống bệnh viêm phổi cấp do vi rút Corona
  • Học tập làm theo lời bác
  • Chương trình mục tiêu quốc gia
  • Đại hội đảng
  • Lịch công tác
  • Hình ảnh hoạt động
  • Câu lạc bộ Tim mạch
  • Câu lạc bộ Tiểu đường
  • Câu lạc bộ Hen - COPD
  • Liên kết web
    • Bộ Y Tế
    • Bất Động Sản
    • Báo Quảng Ninh
    • Sở Y tế Quảng Ninh
    • Báo cáo hoạt động khám chữa bệnh
    • Bệnh viện Bãi Cháy
    • Bệnh viện Sản nhi Quảng Ninh
    • CDC
    • Chi cục An toàn vệ sinh thực phẩm
    • Bệnh viện Cẩm phả
    • Bệnh viện Đa khoa khuc vực Cẩm phả
    • Bệnh viện Lao và phổi
    • Bệnh viện Phục hồi chức năng Quảng Ninh
    • Bệnh viện Việt Nam Thụy Điển Uông Bí
    • Bệnh viện Y dược cổ truyền Quảng Ninh
    • Trung tâm y tế Hạ Long
    • Trung tâm Y tế huyện Ba Chẽ
    • Trung tâm Y tế huyện Bình Liêu
    • Trung tâm Y tế huyện Đầm Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hải Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hoành Bồ
    • Trung tâm Y tế huyện Tiên Yên
    • Trung tâm Y tế huyện Vân Đồn
    • Trung tâm Y tế Thành phố Cẩm Phả
    • Trung tâm Y tế Thành phố Móng Cái
    • Trung tâm Y tế Thành phố Uông Bí
    • Trung tâm Y tế thị xã Đông Triều
    • Trung tâm Y tế thị xã Quảng Yên
    • Bệnh viện 108
    • Trung tâm DI & ADR quốc gia
    • Bệnh viện Bạch Mai
    • Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ
    • Bệnh viện Việt Đức
    • Sở Y tế tỉnh Phú Thọ
    • Bất động sản Việt Nam