Banner
Banner đại hội đảng PC
Banner đại hội đảng điện thoại

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM

1. ĐẠI CƯƠNG

 

Tỷ lệ mắc hội chứng thận hư tiên phát 1-3/100.000 trẻ dưới 16 tuổi, 80% trẻ đáp ứng với liệu pháp corticoid. Tỷ lệ mắc nam nhiều hơn nữ (nam/nữ = 3/1)

 

2. CHẨN ĐOÁN

 

2.1. Chẩn đoán hội chứng thận hư

 

Hội chứng thận hư

Phù,  protein/creatine  niệu  >0.2  g/mmol,  hoặc

 

 

 

>40mg/m2/h  hoặc  50mg/kg/24giờ,   albumin  máu

 

 

 

giảm < 25 g/l, protid máu < 56 g/l, cholesterol máu

 

 

 

tăng > 5,2 mmol/l.

Thuyên giảm

 

Hết phù, protein/ creatinine < 0,02 g/mmol, hoặc <

 

 

 

4mg/ m2/h hoặc 10mg/kg/24 giờ, hoặc que thử nước

 

 

 

tiểu âm tính hoặc vết trong 3 ngày liên tiếp.

Đáp ứng với corticoid

Đạt được sự thuyên giảm với liệu trình corticoid

 

 

 

đơn thuần.

Tái phát

 

Protein/creatinine >0,2 g/l hoặc que thử nước tiểu

 

 

 

lúc sáng sớm ≥ 2+ trong 3 ngày liên tiếp (tái phát

 

 

 

phần sinh hóa)  và hoặc có giảm albumin máu (tái

 

 

 

phát đầy đủ)

Tái

phát

không

Tái phát sau liệu trình đầu tiên, nhưng < 2 lần trong

thường xuyên

 

6 tháng hoặc < 4 lần trong 1 năm.

Tái

phát

thường

Tái phát sau lần đầu tiên, với ≥ 2 lần trong 6 tháng

xuyên

 

 

hoặc ≥4 lần trong 1 năm.

Phụ thuộc corticoid

Tái phát thường xuyên với 2 lần liên tiếp trong liệu

 

 

 

trình  corticoid  hoặc  trong  2  tuần  sau  khi  ngừng

 

 

 

thuốc.

Kháng corticoid

Không đạt được sự thuyên giảm sau 6 tuần dùng

 

 

 

liệu   pháp   prednisolon   liều   cao   hàng   ngày

 

 

 

(60mg/m2/ngày) hoặc sau 4 tuần liều cao cộng 3

 

 

 

mũi solumedrol 30mg/kg/48giờ hoặc 4 tuần liều cao

 

 

 

và 4 tuần liều 1.5mg/kg/48 giờ.

 

2.2. Chẩn đoán biến chứng

 

-Rối loạn thăng bằng nước, điện giải

 

-Suy thận cấp

 

-Nhiễm trùng: Viêm phúc mạc do phế cầu, viêm đường hô hấp trên, viêm phổi, viêm mô tế bào.

 

 

 

 

-Tắc mạch: do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn

 

-Giảm khối lượng tuần hoàn:

 

-Rối loạn tăng trưởng: Chậm phát triển chiều cao được ghi nhận do

                + Thoát một số hormone qua nước tiểu

 

+ Suy giáp: do thoát protein mang Iod        

+ SDD do thiếu đạm

 

3.CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN

 

-Hội chứng thận hư kháng thuốc .

 

-Trẻ <1 tuổi

 

-Trẻ > 10 tuổi nếu hội chứng thận hư kháng thuốc hoặc phụ thuộc.

 

-Tăng huyết áp.

 

-Đái máu đại thể hoặc hồng cầu niệu (+++).

 

-Bổ thể máu giảm.

 

-Suy thận.

 

-Tiền sử gia đình suy thận và nghe kém.

 

4. ĐIỀU TRỊ

 

4.1. Điều trị đặc hiệu

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hội chứng thận hư

 

 

Prednisolon 60mg/m2/ngày (tối đa 80mg/ngày) 4 lần

 

 

 

Đáp ứng với corticoid

 

 

 

 

 

Thể kháng thuốc

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Prednisolone

 

 

 

 

Sinh thiết thận

 

 

60mg/m2/cách ngày trong

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4-8 tuần, giảm liều trên 3-6

 

 

 

 

 

 

 

 

tháng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Điều trị theo sơ đồ hội

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

chứng thận hư kháng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

thuốc

 

Không tái phát -

 

 

Tái phát

 

 

 

 

 

 

 

 

Khỏi bệnh

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Prednisolon 60mg/m2/ngày (tối đa 80mg/ngày) tối thiểu 14 ngày hoặc đến khi protein niệu âm tính 3 ngày, sau đó Prednisolon

 

60mg/m2/cách nhật trong 4 tuần, sau đó giảm liều trong 3-6 tháng

 

 

 

 

Thể tái phát

 

 

 

Thể phụ thuộc

 

 

 

thường xuyen

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Prednisolon

 

Prednisolon 0.1-0.5 mg/kg/cách

0.1-0.5mg/kg/cách nhật

 

 

nhật trong 9-12 tháng

 

trong 9 tháng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nếu tác dụng phụ nhiều: xem xét sinh thiết thận

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Levamisol 2.5mg/kg/cách nhật trong 6-12 tháng hoặc Cyclophosphamide 2.0-2.5mg/kg/ngày trong 8-12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem (duy trì nồng độ CsA 100-150mg/l)


 

 

Levamisole 2.5mg/kg/cách nhật trong 6-12 tháng hoặc Cyclosphamide 2.0-2.5 mg/kg/ngày trong 12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem (duy trì nồng độ CsA

 

100-150ng/l)

 

 

 

 

 

 

Sơ đồ điều trị hội chứng thận hư kháng thuốc

 

 

 

Hội chứng thận hư kháng thuốc

 

 

 

 

Sinh thiết thận

 

Không được sinh thiết thận

 

 

 

 

Xơ hóa cầu thận ổ

 

(FSGS)

 

 

 

Làm xét nghiệm

 

Không xét

 

Các tổn thương

phân tích gen

 

nghiệm được gen

 

 

 

khác

 

 

 

 

 

 

 

 

Có đột biến gen mã hóa podocin, WT1, CD2AP, TRPC6...

 

 

 

 

Điều trị giảm protein niệu bằng thốc ức chế men chuyển, thuốc ức chế receptor angiotensin II


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Điều trị thử với CsA

 

 

 

 

 

 

 

 

(duy trì nồng độ 100-

 

Kết hợp

 

 

 

 

 

150 ng/l), kết hợp

Mycophenolate 30-

 

 

 

 

 

prednisolon trong ít

 

 

Không

40 mg/kg/ 24 giờ

 

 

 

nhất 6 tháng

 

 

 

 

 

đáp ứng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Không

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

đáp ứng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Đáp

 

 

Tiếp tục điều trị

 

 

 

 

 

 

 

 

với phác đồ dài

 

 

 

 

 

 

ứng

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

hạn

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Rituximab

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4 liều

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4.2. Điều trị hỗ trợ

4.2.1.Chế độ ăn

 

-Năng lượng bình thường, chất béo thấp, 10- 14% protein, 40- 50% chất béo không bão hòa, 40- 50% glucose.

 

-Hạn chế muối nếu có phù

 

-Hạn chế 50% dịch duy trì nếu có phù.

 

-Yêu cầu protein: Không có bằng chứng về việc tăng protein trong khẩu phần ăn đem lại hiệu quả trong điều trị trừ khi bị mất số lượng lớn ảnh hưởng đến sự phát triển của cơ thể.

 

4.2.2.Giảm protein niệu

 

-Thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitor): Bắt đầu liều enalapil 0.1- 1.0 mg/kg ngày mỗi 12h hoặc 24h (tối đa 40mg/ ngày) hoặc captopril 1-2 mg/kg/24 giờ hoặc ramipril 0.05- 0.2 mg/kg/ngày 1 lần (tối đa 10mg).

 

-Thuốc ức chế receptor Angiontension II: Thêm losartan 0.5- 2.0 mg/kg/ ngày (tối đa 100mg) nếu protein niệu vẫn còn.

 

-Cân nhắc dùng kháng viêm nonsteroid trên bệnh nhân thận hư kháng thuốc nếu protein niệu vẫn ở mức thận hư và chức năng thận bình thường.

4.2.3.Phòng hiện tượng tăng đông.

 

-Tránh giảm thể tích máu.

 

-Aspirin 3- 5 mg/Kg (tối đa 100mg) hàng ngày khi tiểu cầu >800.000 hoặc chống ngưng tập tiểu cầu như dipyridamole 1- 2 mg/kg (tối đa 100 mg)/8h.

 

-Heparin hoặc warfarin (nếu có hiện tượng huyết khối).

 

-Chỉ định dùng heparin: khi bệnh nhân có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn:

 

+Albumin ≤ 20 mg/l

 

+ATP III ≤ 70%

 

+Fibrinogen ≥ 6g/l

 

+D-Dimer ≥ 1000.

 

4.2.4.Kiểm soát phù:

-Truyền albumin 20% liều 1g/kg trong 4h, tiêm furosemide 1-2 mg/kg giữa quá trình truyền và/ hoặc sau truyền albumin

 

-Chỉ định truyền albumin trên bệnh nhân hội chứng thận hư có bểu hiện:

 

+Shock hoặc tiền shock.

 

 

 

+Albumin máu dưới 15g/l.

 

+Bệnh nhân phù nhiều kéo dài kém đáp ứng với thuốc lợi tiểu.

 

-Chỉ định dùng lợi tiểu kéo dài trên bệnh nhân phù không thuyên giảm: Kết hợp Furosemide 1-2 mg/kg/ OM hoặc chia 2 lần và Spironolactone 1-2mg/kg/24 giờ hoặc Bumetanide 25-50 µg/kg (tối đa 3 mg) hàng ngày có thể tăng 8-12h.

 

4.2.5.Dùng kháng sinh nếu trẻ có biểu hiện nhiễm trùng

 

4.2.6.Tiêm phòng

                Vaccin sống giảm độc lực như sởi, quai bị, rubella, varicella, rotavirus nên được chỉ định khi:

 

-Trẻ dùng Prednisolone <1mg/kg/ ngày (dưới 20mg/ngày) hoặc dưới 20mg/kg cách ngày (dưới 40mg/ngày cách nhật).

 

-Trẻ ngừng thuốc độc tế bào (cyclophosphamide, chlorambucil) ít nhất tháng.

 

-Trẻ được ngừng thuốc ức chế miễn dịch khác như (cyclosporine, levamisol, mycopenolate) hơn 1 tháng.

(Lượt đọc: 7114)

Tin tức liên quan

  • Quảng cáo
    • Banner đại hội đảng PC
  • Cấp cứu 115
  • Đường dây nóng
  • Khuyến cáo phòng chống bệnh viêm phổi cấp do vi rút Corona
  • Học tập làm theo lời bác
  • Chương trình mục tiêu quốc gia
  • Đại hội đảng
  • Lịch công tác
  • Hình ảnh hoạt động
  • Câu lạc bộ Tim mạch
  • Câu lạc bộ Tiểu đường
  • Câu lạc bộ Hen - COPD
  • Liên kết web
    • Bộ Y Tế
    • Bất Động Sản
    • Báo Quảng Ninh
    • Sở Y tế Quảng Ninh
    • Báo cáo hoạt động khám chữa bệnh
    • Bệnh viện Bãi Cháy
    • Bệnh viện Sản nhi Quảng Ninh
    • CDC
    • Chi cục An toàn vệ sinh thực phẩm
    • Bệnh viện Cẩm phả
    • Bệnh viện Đa khoa khuc vực Cẩm phả
    • Bệnh viện Lao và phổi
    • Bệnh viện Phục hồi chức năng Quảng Ninh
    • Bệnh viện Việt Nam Thụy Điển Uông Bí
    • Bệnh viện Y dược cổ truyền Quảng Ninh
    • Trung tâm y tế Hạ Long
    • Trung tâm Y tế huyện Ba Chẽ
    • Trung tâm Y tế huyện Bình Liêu
    • Trung tâm Y tế huyện Đầm Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hải Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hoành Bồ
    • Trung tâm Y tế huyện Tiên Yên
    • Trung tâm Y tế huyện Vân Đồn
    • Trung tâm Y tế Thành phố Cẩm Phả
    • Trung tâm Y tế Thành phố Móng Cái
    • Trung tâm Y tế Thành phố Uông Bí
    • Trung tâm Y tế thị xã Đông Triều
    • Trung tâm Y tế thị xã Quảng Yên
    • Bệnh viện 108
    • Trung tâm DI & ADR quốc gia
    • Bệnh viện Bạch Mai
    • Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ
    • Bệnh viện Việt Đức
    • Sở Y tế tỉnh Phú Thọ
    • Bất động sản Việt Nam