Banner
Banner đại hội đảng PC
Banner đại hội đảng điện thoại

BỌNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS (Pemphigoid)

BỌNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS (Pemphigoid)

I.      ĐẠI CƯƠNG

Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương

niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi. Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em.

II.      CHẨN ĐOÁN

a) Lâm sàng

-      Biểu hiện đặc trưng là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ.

-      Các thương tổn này chủ yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay.

-      Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có xu hướng lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.

-      Trong một số trường hợp, tổn thương chủ yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, đặc biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.

-      Cơ năng: thường có ngứa.

-      Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnhhồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị tổn thương.

-      Các hình thái không điển hình như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ, hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.

b) Cận lâm sàng

-      Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.

-      Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán, mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có xâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, tổ chức bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có xâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ yếu là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.

-      Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.

-      MDHQ gián tiếp: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng lại màng đáy.

-      ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trung tâm xét nghiệm lớn.

-      IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.

III.      ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc điều trị

-      Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.

-      Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.

-      Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.

b) Điều trị cụ thể

-      Corticosteroid

§  Toàn thân: liều 0,5-1mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.

§  Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.

-      Thuốc ức chế miễn dịch, dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid

§  Azathioprin (0,5-2,5mg/kg/ngày)

§  Chlorambucil (0,1mg/kg/ngày, 4-6mg/ngày)

§  Cyclophosphamid (1-3mg/kg/ngày)

§  Cyclosporin (1-5mg/kg/ngày)

-      Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin hoặc tetracyclin

-      Dapson (50-100mg/ngày)

-      Tacrolimus bôi tại chỗ

-      Gammaglobulin truyền tĩnh mạch

-      Lọc huyết tương

(Lượt đọc: 5581)

Tin tức liên quan

  • Quảng cáo
    • Banner đại hội đảng PC
  • Cấp cứu 115
  • Đường dây nóng
  • Khuyến cáo phòng chống bệnh viêm phổi cấp do vi rút Corona
  • Học tập làm theo lời bác
  • Chương trình mục tiêu quốc gia
  • Đại hội đảng
  • Lịch công tác
  • Hình ảnh hoạt động
  • Câu lạc bộ Tim mạch
  • Câu lạc bộ Tiểu đường
  • Câu lạc bộ Hen - COPD
  • Liên kết web
    • Bộ Y Tế
    • Bất Động Sản
    • Báo Quảng Ninh
    • Sở Y tế Quảng Ninh
    • Báo cáo hoạt động khám chữa bệnh
    • Bệnh viện Bãi Cháy
    • Bệnh viện Sản nhi Quảng Ninh
    • CDC
    • Chi cục An toàn vệ sinh thực phẩm
    • Bệnh viện Cẩm phả
    • Bệnh viện Đa khoa khuc vực Cẩm phả
    • Bệnh viện Lao và phổi
    • Bệnh viện Phục hồi chức năng Quảng Ninh
    • Bệnh viện Việt Nam Thụy Điển Uông Bí
    • Bệnh viện Y dược cổ truyền Quảng Ninh
    • Trung tâm y tế Hạ Long
    • Trung tâm Y tế huyện Ba Chẽ
    • Trung tâm Y tế huyện Bình Liêu
    • Trung tâm Y tế huyện Đầm Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hải Hà
    • Trung tâm Y tế huyện Hoành Bồ
    • Trung tâm Y tế huyện Tiên Yên
    • Trung tâm Y tế huyện Vân Đồn
    • Trung tâm Y tế Thành phố Cẩm Phả
    • Trung tâm Y tế Thành phố Móng Cái
    • Trung tâm Y tế Thành phố Uông Bí
    • Trung tâm Y tế thị xã Đông Triều
    • Trung tâm Y tế thị xã Quảng Yên
    • Bệnh viện 108
    • Trung tâm DI & ADR quốc gia
    • Bệnh viện Bạch Mai
    • Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ
    • Bệnh viện Việt Đức
    • Sở Y tế tỉnh Phú Thọ
    • Bất động sản Việt Nam